Что такое саркма Капоши: симптомы, причины, лечение

Причины саркомы Капоши

Содержание:

Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:

  • Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
  • ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
  • Мужчины со средиземноморским происхождением;
  • Лица родом из Центральной Африки.

Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.

В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.

В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.

Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.

В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:

  • Боковые поверхности голеней;
  • Кисти рук;
  • Веки;
  • Стопы;
  • Лимфатические узлы.

У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).

Симптомы саркомы капоши

Болезнь Капоши в самом начале проявляется возникновением сыпи (папул), пятен красно-сине-фиолетового оттенка, поражающей нижние конечности. В дальнейшем, пятна образуют островки покрытые чешуйками.

Размеры опухолевых образований на коже может достигать 2 см, они приобретают плотноэластическую консистенцию. В местах, пораженных патологией, возникают телеангиэктазии (расширение мелких кожных сосудов).

Образования на коже сопровождаются болезненностью, усиливающейся при прикосновении.

Разрастания сопровождаются отечностью, которая поражает одну или обе нижние конечности, кожа приобретает плотность и синюшный оттенок. В ряде случаев, поражения рассасываются, оставляя после себя пигментированные рубцы.

При болезни Капоши, саркома во рту развивается по тому же механизму, что и кожные поражения: возникают синевато-коричневые или багровые пятна, со временем приобретают плотность и болезненность, сопровождаются отечностью.

К сопутствующим симптомам саркомы Капоши относятся:

  • Повышение температуры;
  • Понос с кровянистыми вкраплениями;
  • Харканье кровью;
  • Увеличение лимфатических узлов.

У ВИЧ-инфицированных симптоматика более выражена, заболевание отличает агрессивное течение.

Классификация патологии

Раковое поражение Капоши разделяется на несколько разновидностей.

Классический (европейский) тип

Заболевание распространено среди немолодых мужчин. В большинстве случаев патология поражает кисти рук, стопы, боковые поверхности голеней. Болезнь Капоши развивается на слизистой рта, образуя буро-красные пятная на языке и деснах. Реже возникает на щеках, носу, веках. Поражение характеризуется бессимптомностью, в ряде случаев возникает зуд и жжение пораженного участка.

Европейский тип патологии развивается в 3 этапа:

  • 1 этап – пятнистый. Начальная стадия болезни проявляется возникновением пятен буро-красного оттенка, имеющих неправильные очертания, с гладкой поверхностью. В диаметре пятна достигают 1-5мм. Для начальной стадии характерным является рост злокачественных новообразований, приобретение ими плотноэластической структуры, деформированных и расширенных сосудов. Пятна сопровождаются отечностью, болезненностью. Кожа на пораженных участках уплотняется, приобретает цианотичный оттенок;
  • Папулезный. Образования приобретают изолированность, принимают сферическую форму. Диаметр – от 2 до 10мм. Папулы начинают сливаться, образуя плоские островки, поверхность которых может быть гладкой или шероховатой;
  • 3 этап характеризуется одиночными или множественными образованиями, красно-синего, буро-синего цвета. Диаметр достигает 1-5 см. По консистенции могут быть как плотно-, так и мягкоэластическими. На поверхности злокачественных узлов могут возникать язвы.

Эндемический тип

Саркома Капоши эндемического типа наибольшее распространение имеет среди выходцев из Центральной Африки. В хронической форме течение заболевания не отличается от классической формы. Стремительное и острое развитие патологии поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Кожные покровы нечасто поддаются поражению, если пятна проявляются – площадь их распространения незначительна. Преимущественно заболеванию подвержены малыши до года. Через 2-3 месяца после поражения наступает летальный исход.

Эпидемический (ассоциированный со СПИДом)

В большинстве случаев развивается у больных ВИЧ. При герпетическом поражении инкубационный период саркомы Капоши составляет 3-4года. Патология активно проявляется при СПИДе, являясь его характерным симптомом. Возникает у мужчин до 37 лет. Проявляется необычной локализацией:

  • Слизистые оболочки глотки, небо (твердое, мягкое);
  • Наружные половые органы;
  • Веки;
  • За ушами;
  • Кончик носа;
  • Руки;
  • Наружные слуховые проходы.

Изначально появляются маленькие пятна, в дальнейшем разрастающиеся, уплотняющиеся и оформляющиеся в крупные узлы.

Визуально саркома Капоши эндемического типа представляет единичные или множественные папулы, пятна, бляшки твердой консистенции вишневого, бордово-коричневого цвета. Развиваются бессимптомно. При остром течении поражаются лимфатические узлы, внутренние органы:

  • ЖКТ (до 40% случаев);
  • Дыхательная система (бронхи, легкие, трахея – до 50% случаев).

На фоне саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом развиваются вторичные заболевания (легочная недостаточность, кишечная непроходимость).

Иммунно-супресивная (хроническая) форма

Хроническая и наиболее доброкачественная форма саркомы Капоши. В большинстве случаев протекает без поражения внутренних органов. Возникает на фоне терапии пациентов после пересадки органов (применение иммуноподавляющие препараты). В случае отмены препаратов нередко происходит регресс.

Болезнь Капоши может развиваться в острой, подострой, хронической форме. Острый характер проявляется стремительным развитием онкопоражения. Летальный исход наступает в период от 2 месяцев до 2 лет с начала поражения., Возникающий при хронической форме замедленный прогресс патологии длится в среднем 8-10 лет.

Саркома Капоши может спровоцировать ряд осложнений:

  • Деформирование пораженных конечностей, ограничение подвижности;
  • Интоксикация, кровотечения при распадающихся опухолях;

Диагностика саркомы Капоши

Диагностические мероприятия начинаются с внешнего осмотра, позволяющего определить первые признаки саркомы Капоши. Врач осматривает кожные покровы, слизистые оболочки, промежность и наружные половые органы. Выявляются множественные красновато-синие, буро-фиолетовые пятна, которыми характеризуется начальная стадия саркомы Капоши. Оценивается степень поражения, определяются места локализации.

Инструментально-лабораторные методы обследования:

  • Сдается анализ крови на ВИЧ;
  • Проводится ультразвуковое обследование (выявляются поражения внутренних органов);
  • Исследования на томографе (КТ, МРТ);
  • Рентгенография;
  • При очагах на слизистых оболочках, поражениях ЖКТ проводится колоноскопия и гастродуоденоскопия;
  • Бронхоскопия;
  • Дифференциальная диагностика включает проведение гистологии микроскопического участка пораженной области.

Лечение саркомы Капоши

Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:

  • Снятие симптоматики;
  • Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
  • Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
  • Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
  • Предотвращение рецидивов и метастазирования.

Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.

Местная терапия

Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).

Читайте также:  Настойка грецкого ореха: на водке и спирте, применение, отзывы

Лучевое воздействие

Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.

Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.

Облучение обосновано при следующих ситуациях:

  • Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
  • Выраженная отечность;
  • Поражения внутренних органов;
  • Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
  • Неэффективность местного воздействия.

Химиотерапевтическое воздействие

Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.

На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.

Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.

Иммунотерапия

Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.

На достижение ремиссии (по истечении 1.5-2 месячного срока лечения) указывают следующие признаки:

  • Рост новообразования останавливается;
  • Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).

Новые терапевтические методы

Новые методы терапии включают:

  • Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
  • Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
  • Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.

Клинические проявления саркомы Капоши после лечения

О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:

  • Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
  • При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
  • При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.

Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).

Ремиссия не наступила, при следующих признаках:

  • У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
  • Возникновение новых опухолей;
  • Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
  • Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

  • Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
  • Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
  • Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
  • Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
  • Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
  • Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
  • Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
  • Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
  • Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
  • Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

cаркома Капоши на половых органах

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

саркома Капоши на руках

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

вирусы герпеса фото

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Патогенез заболевания

Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

саркома Капоши СПИД

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития саркомы Капоши. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности саркомы Капоши у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Саркома Капоши кишечник

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

 саркомы Капоши на коже

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

Читайте также:  Можно ли накачаться отжиманиями — разбор упражнения

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

саркома Капоши при СПИДе фото

Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

саркома Капоши десна

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при саркоме Капоши.

саркома Капоши

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

фото саркома Капоши на языке

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Формы саркомы Капоши

Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев.

Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

 Саркома Капоши глаз

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Стадии саркомы Капоши

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

саркома Капоши нога

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

саркома Капоши кожи голень стопа

Рис. 14. Саркома Капоши кожи голени и стопы.

саркома Капоши при ВИЧ лицо

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

саркома Капоши ВИЧ-инфекция

Рис. 16. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции на лице.

саркома Капоши при ВИЧ

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза саркомы Капоши не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Гистологическая картина заболевания

 фото саркома

Рис. 18. На фото слева — ранняя форма заболевания. На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

фото эритроцит

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

фото опухоль

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

эпидермис саркома

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Саркома Капоши

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.

Лабораторные показатели:

  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

спид вич саркома

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

Иммуномодуляторы

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Что представляет собой ангиосаркома Капоши?

Начальная стадия саркомы Капоши проявляется как реактивный процесс, который развивается медленно, гистологически имеет признаки воспаления без указания на атипию.

Ранними симптомами болезни является возникновение на коже конечностей сине-фиолетовых пятен (пятнистая стадия), которые постепенно превращаются в округлые узелки или диски, покрытые шелушащимися чешуйками. В иных случаях на начальной стадии саркома Капоши напоминает проявления плоского красного лишая с характерными для него папулезными высыпаниями.

Опухоли (очаги поражения) «растут» и через некоторое время могут достичь таких размеров, которые имела старая 5-копеечная монета. Они в большинстве случаев болезненны, особенно, при воздействии на них (надавливание). Опухоли имеют плотноватую эластичную консистенцию, которую пронизывают телеангиэктазии, считающиеся характерным признаком саркомы Капоши.

5468684864486

С течением времени узелки могут рассасываться, оставляя следы в виде пигментированных вдавлений. Протекающая многие месяцы хроническая болезнь, в конечном итоге способна привести к диссеминации очагов с увеличением лимфатических узлов, лимфостазом и формированием слоновости конечностей. В подобных случаях возникает вероятность озлокачествления саркомы Капоши, то есть, ее перехода в настоящий (истинный) саркоматоз, который чреват метастазированием в кости, органы дыхания (легкие) и детоксикации (печень).

Читайте также:  Препараты для продления полового акта мужчине

Дальнейшее течение процесса проходит с лихорадкой, кровохарканьем, кровавым поносом, истощением и заканчивается гибелью больного.

Симптомы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции не так безобидны, они свидетельствуют о генерализации процесса, отличаются особой выраженностью и агрессивностью. Высыпания множественные, асимметричные, локализующиеся в полости рта и на других участках, они  указывают на самый разгар СПИДа. И еще: при ВИЧ-инфекции саркома Капоши, наоборот, является «привилегией» молодого возраста, однако не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита, имеют симптомы этого разрушительного заболевания.

типичные зоны поражения тела саркомой Капоши

типичные зоны поражения тела саркомой Капоши

Предпочтения и формы проявления

Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши выбирает пол, возраст, происхождение и даже сексуальную ориентацию. Как и для других болезней в данном случае выделена группа риска, которую в отношении данной болезни составляют:

  1. Лица мужского пола, инфицированные ВИЧ, в большинстве случаев нетрадиционной сексуальной ориентации, то есть, гомосексуалы;
  2. Мужчины пожилого возраста, имеющие средиземноморское происхождение;
  3. Аборигены Африки (преимущественно экваториальной);
  4. Реципиенты, получившие донорские органы.

Кроме этого, данное заболевание  имеет несколько типов: одни поражают пожилых людей или ВИЧ-инфицированных, а другие предпочитают маленьких африканских детей до года. Таким образом, саркому Капоши можно встретить в виде следующих вариантов:

  • Классического типа, имеющего 3 стадии клинических проявлений: пятнистую, папулезную, опухолевую. Кстати, именно этот тип, хоть и очень редко, встречался в России в так называемые «доспидовские» времена. Для классического типа характерны очаги, локализованные, в основном, на стопах, голенях, кистях, но крайне редко появляющиеся на веках, а также в полости рта и на других слизистых;

54684864684

  • Эндемического типа, встречающегося преимущественно у детей, родившихся в регионах Центральной Африки. Больше всего при этой форме страдают внутренние органы и главные лимфоузлы, в то время как кожные покровы затрагиваются редко, да и то с минимальным поражением;
  • Самого интересного в плане эпидемиологии, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией типа – эпидемиологического. Эта форма часто является проявлением IV (и последней) стадии СПИДа, когда диагноз уже называется не ВИЧ-инфекцией, а синдромом приобретенного иммунодефицита, то есть, собственно СПИДом. Эпидемический тип характеризуют яркие, сочные высыпания, выбирающие необычные места локализации (кончик носа, кожа верхних конечностей, слизистые в полости рта и другие участки). Данный тип отличается весьма злокачественным, прогрессирующим течением, с поражением кожи и внутренних органов;

546884486864

  • Иммунно-супрессивного типа, самого «доброго», протекающего хронически после трансплантации почки, которая требует применения особых (цитостатических) препаратов, направленных на подавление реакции «хозяин против трансплантата» или наоборот. Отмена иммуносупрессоров влечет обратное развитие болезни и исчезновение симптомов саркомы Капоши. Внутренние органы мало реагируют на происходящие события и в процесс вовлекаются крайне редко.

Какие шансы на жизнь?

Продолжительность жизни при саркоме Капоши зависит не только от ее типа, но и формы течения, которые могут быть представлены:

  1. Острым процессом, отличающимся стремительной генерализацией с прогрессирующим нарастанием симптомов интоксикации и истощения всего организма, которые довольно быстро (от 2 до 24 месяцев) приводят к летальному исходу;
  2. Не столь злокачественной, позволяющей прожить до 3 лет, подострой формой;
  3. Хроническим течением заболевания, которое характеризуется как относительно доброкачественное и медленно прогрессирующее. Живут с такой формой ангиосаркомы Капоши до 10, а иногда и более, лет.

Тип, стадии болезни и месторасположение опухолевых очагов определяют осложнения, ожидаемые от саркомы Капоши, например:

  • Локализация патологического процесса, затрагивающего глаза, значительно ухудшает зрение, вплоть до слепоты;
  • Очаги поражения в полости рта и на внутренних органах вызывают кровотечения и интоксикацию;
  • Присутствие очагов саркомы Капоши на ноге или руке ограничивает двигательную способность конечности и деформирует ее.

Прогноз заболевания зависит не только от перечисленных факторов (тип, стадия, осложнения), но и от состояния системы иммунитета. При высоком иммунном ответе в иных случаях вообще можно рассчитывать на обратимый характер опухоли. Однако в условиях глубокого иммунодефицита при СПИДе, регрессирование заболевания невозможно.

Методы диагностики ангиоэндотелиомы

В основе диагностики саркомы Капоши лежат клинические проявления, то есть, характер высыпаний, их локализация, а также возраст и пол больного. Окончательное слово в диагностике ставит морфологическое исследование (гистология, иммуногистохимия). Вне зависимости от места расположения и клинических проявлений, новообразования имеют общие черты. Основы опухоли составляют:

  1. Большое количество расположенных в хаотичном порядке «новоиспеченных» (незрелых) сосудов, напоминающих по строению капилляры;
  2. Усиленное размножение так называемых веретенообразных клеток, которые признаны характерной особенностью данного патологического процесса;
  3. Единичные кровоизлияния, гемосидерин (пигмент, представляющий собой оксид железа, образованный при распаде гемоглобина и связанный с тканевыми белками) – в небольшом количестве;
  4. Разрастание грануляционной ткани, в которой обнаруживаются лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги.

546848846468

Различное сочетание перечисленных признаков позволяет выделять многообразные варианты строения, соответствующие различным стадиям патологического процесса:

  • На начальной стадии саркомы Капоши происходит появление множества мелких сосудов, напоминающих капилляры, окруженных соединительной тканью с признаками отека, наличием в ней лимфоцитов и плазматических клеток. Очаги грануляционной ткани разбавляет просочившаяся из сосудов кровь (экстравазаты) и гемосидерин. Данный аргумент говорит в пользу саркомы Капоши при проведении дифференциальной диагностики с фибросаркомой;
  • Для последующих стадий характерными становятся другие признаки, которые можно представить ангиоматозными и фиброматозными очагами. Ангиоматозный очаг – большое количество капиллярных просветов, окруженных клетками эндотелия и  малодифференцированными клетками фибробластического ряда, которые «намерены» создавать новые капилляры. Фибробластический очаг – молодые веретенообразные клетки;
  • Для регрессирующих форм заболевания характерно постепенное уменьшение количества веретенообразных клеток, плоть до полного их исчезновения, появление очагов склероза (разрастания плотной грубоволокнистой ткани) и отложение гиалиноподобного белка (гиалиноз). Лимфоцитарная инфильтрация сменяется плазмоклеточной.

Некоторые формы имеют особенности своего строения. Например, при ВИЧ-инфекции (СПИД-ассоциированная саркома Капоши) характерен быстрый рост и преобладание ангиоматозных элементов. Нередко при этом типе ангиоэндотелиомы обнаруживаются некрозы веретенообразных клеток.

Ввиду сложности диагностики сосудистых опухолей, особое значение имеет иммуногистохимический метод, позволяющий определить наличие специфических опухолевых белков (маркеров).

Дифференцируют саркому Капоши с опухолями сосудов (гемангиомы), соединительной ткани (фибросаркома), гранулематозными процессами (саркоидоз) и пр.

Особенности лечебного процесса

Лечение саркомы Капоши предусматривает местное и системное воздействие. В качестве местной терапии применяют:

  1. Облучение пораженных участков при наличии крупных болезненных образований или с целью устранения косметических дефектов;
  2. Лечение холодом (криотерапия);
  3. Введение химиотерапевтических противоопухолевых средств и препаратов, стимулирующих иммунитет (интерферон α) непосредственно в опухоль;
  4. Аппликации с веществами, обладающими токсическими свойствами в отношении опухолевых клеток (динитрохлорбензол).

548668468648

Следует заметить, что в иных случаях лечение саркомы Капоши может способствовать образованию язв, которые, в свою очередь, представляют опасность в плане инфицирования, что на фоне иммунодефицита очень усугубит ситуацию.

Что касается системного лечения, то для его осуществления, необходимы определенные условия, в частности, отсутствие симптомов болезни и хороший иммунный ответ, обеспеченный высоким содержанием клеток CD4, что дает дополнительный шанс на выздоровление. Но что делать с пациентами, имеющими не успокаивающий прогноз? У них путь к излечению открыт через применение химиотерапевтических средств (поли- или паллиативной монохимиотерапии) с учетом, однако, тех обстоятельств, что полихимиотерапевтическое лечение оказывает токсическое действие на главный кроветворный орган (костный мозг), которое особенно ярко выражено при лечении ВИЧ-инфицированных больных, имеющих глубокий иммунодефицит.

Источники

  • https://prorak.info/sarkoma/sarkoma-kaposhi/
  • http://microbak.ru/infekcionnye-zabolevaniya/vich-infekciya/sarkoma-kaposhi-vic.html
  • http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sarkoma-kaposhi/

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...